Geschichte und Beschreibung des PWS

PWS = Prader-Labhart-Willi-Syndrom, wurde durch die Mediziner Andrea Prader, Alfred Labhart und Heinrich Willi entdeckt.

PWS ist eine noch sehr unbekannte kindliche Erkrankung, mit geistiger Behinderung, Adipositas (= Fettsucht), Minderwuchs, Diabetes mellitus bei angeborener Muskelhypotonie (= Herabsetzung der Anspannung der Muskulatur) mit verzögerter Entwicklung, Akromikrie (= abnorme Kleinheit der Akren = Finger, Zehen, Hände, Füße, Gesicht, u.ä. und des Skelettsystems), meist auch Hypogenitalismus (= Unterentwicklung der Geschlechtsorgane), Kryptorchismus (= Fehlen eines oder beider Hoden).
PWS Betroffene benötigen eine lebenslange Kalorienresektion.
Diese Diät sollte allerdings alle notwendigen Inhaltsstoffe welche zum Wachstum benötigt werden beinhalten, dazu ist sicherlich auch eine medikamentöse Supplementation von Vitamin-, Mineralsstoffe und Spurenelemente notwendig.
Viele Kinder erhalten auch ein Wachstumshormon.

Wichtige Hinweise zu PWS:

- Bewegung fördert den Muskelaufbau und zur Erhaltung des Normalgewichtes
- Im Alter ist bei PWS Betroffenen Osteoporose ein großes Problem
- Das Gewicht sollte in jungen Jahren auf ein Minimum gehalten werden
- Körperliche Aktivität kann zu einer erlaubten, erhöhten Kalorienzufuhr beitragen

Durchführung der Ernährung bei PWS

Die Ernährung bei PWS ist einer der wichtigsten Bestandteile. Im Säuglingsalter müssen dem Kind genügend Energie und Nährstoffe zugeführt werden, damit das Wachstum und die Entwicklung normal verläuft. Jedoch benötigt eine an PWS erkrankte Person wesentlich weniger Energie als gleichaltrige gesunde Personen. Der Kalorienbedarf eines PWS Betroffenen entspricht etwa 40 -75% des eines Gesunden.
Empfohlen wird eine streng überwachte, ausgeglichene Diät mit ca. 1000 -1200 Kalorien mit großen aber kalorienarmen Portionen.
Die Ernährung der PWS Betroffenen sollte, genauso wie auch für gesunde Erwachsene aus einer optimalen Mischkost bestehen.
Diese optimale Mischkost sollte sich aus folgenden Punkten zusammensetzen:

  • 5 -7 Mahlzeiten am Tag (3 Haupt- und bis zu 4 Zwischenmahlzeiten)
  • 30 - 35 % der Energie aus Fett
  • 15 % der Energie aus Eiweiß
  • 50 - 55 % der Energie aus Kohlenhydrate
  • der Energiebedarf sollte nicht mehr als nur 2/3 der altersgerechten Kinder betragen
  • es sollten komplexe (hochwertige) Kohlenhydrate d. h. kein Zucker, Honig, Säfte (1 Glas 200ml Cola oder Saft enthält ca. 7 Würfelzucker), o.ä. verwendet werden
  • es sollten ausreichend ungesättigte Fette (pflanzliche Fette) verwendet werden
  • es ist wichtig die Geschmacksprägung zu beeinflussen
  • es sollte viel Gemüse und Salate angeboten werden
  • man sollte als Vorbildwirkung mit gutem Beispiel voran gehen
  • gemeinsames Einkaufen, Zubereiten der Mahlzeiten, Essen
  • Einhaltung und Überwachung der Diät (evtl. durch Diätassistentin oder Ernährungsberaterin)
  • Vorrats- und Kühlschränke abschließen
  • FAZIT: Die Lebensmittelauswahl sollte reichlich aus pflanzlichen, mäßig aus tierischen und wenig fettreichen Lebensmittel bestehen. Nach Möglichkeit sollten auch nur kalorienfreie Getränke verwendet werden.

Wieviel Energie benötigt ein Kind oder ein Erwachsener mit PWS?

Es ist wichtig, daß die Energie adäquat zu dem Wachstum eines Kindes liegt.
Ist die Energiezufuhr zu niedrig, wird es Störungen in der Entwicklung zur Folge haben.
Ist die Energiezufuhr zu hoch, führt dieses zu Übergewicht.
PWS Betroffene benötigen weniger Energie als andere.

Für Erwachsene PWS Betroffene rechnet man mit 7 kcal/cm Körpergröße aber bei Gewichtsverlust kann man 8-9 kcal/ cm Körpergröße berechnen.
Für Kinder rechnet man mit 10-11 kcal/ cm Körpergröße.
Wichtig: wenn 100 kcal/d zuviel zu sich genommen werden, wird der Betroffene theoretisch 4,5 kg im Jahr an Gewicht zunehmen.

Zu beachten ist:

  1. Falls genauso viele Kalorien zugeführt werden wie der Körper des PWS Betroffenen benötigt, bleibt das Gewicht stabil.
  2. Falls weniger Kalorien zugeführt werden als der Körper benötigt, wird das Gewicht des PWS Betroffenen reduziert und die Entwicklung kann beeinträchtigt werden.
  3. Falls mehr Kalorien zugeführt als der Körper benötigt (verbraucht), wird der PWS Betroffenen extrem mit Übergewicht zu kämpfen haben.


Beispiel für die Energieberechnung eines PWS-Betroffenen:

Wenn ein 90 cm großes Kind:

  • 950 Kcal am Tag zu sich nimmt, sollte das Gewicht konstant bleiben
  • 700 Kcal am Tag zu sich nimmt, sollte das Gewicht reduziert werden
  • 1100 Kcal am Tag zu sich nimmt, wird es an Gewicht zunehmen

Wenn ein 130 cm großes Kind:

  • 1350 Kcal/Tag ißt, sollte das Gewicht gleich bleiben
  • 1100 Kcal/Tag ißt, wird es an Gewicht verlieren
  • 1700 Kcal/Tag ißt, wird es an Gewicht zunehmen


Wie oft sollte das Gewicht eines PWS Betroffenen gemessen werden?

In der Regel reicht generell eine monatliche Messung des Gewichtes, wenn die Kinder regelmäßig in der Klinik oder beim Hausarzt nach den Perzentilen, der Größe und Gewicht das für das angemessene Alter entspricht, untersucht werden.
Bis sich das Gewicht stabilisiert hat, sollte jedoch eine wöchentliche Messung, ob Zu- oder Abnahme, stattfinden.
Bei den Gewichtsmessungen sollte man am Besten immer zur selben Zeit mit/oder ohne Kleidung und/oder Schuhe täglich gewogen werden. Man sollte dies jeweils immer auf der gleichen Weise tun und stets die selbe Skala benutzen, da diese oft Gewichtsabweichungen enthalten.
Ein Kind sollte immer in derselben Perzentile sein. Die Körpergröße sollte wenigstens alle 3 Monate gemessen werden.
Sollten Sie herausfinden, daß das Gewicht des Kindes stabil ist, aber die Körpergröße sich seit 6 Monaten nicht verändert hat, sollten Sie die Energiezufuhr erhöhen. Auch zu wenig Kalorien können das Wachstum negativ beeinflussen.
Fragen Sie Ihren Arzt nach einer altersgemäßen Gewichts- und Größentabelle (Perzentile) für Kinder.