Geschichte
und Beschreibung des PWS
PWS = Prader-Labhart-Willi-Syndrom,
wurde durch die Mediziner Andrea Prader, Alfred Labhart und Heinrich
Willi entdeckt.
PWS
ist eine noch sehr unbekannte kindliche Erkrankung, mit geistiger
Behinderung, Adipositas (= Fettsucht), Minderwuchs, Diabetes mellitus
bei angeborener Muskelhypotonie (= Herabsetzung der Anspannung der
Muskulatur) mit verzögerter Entwicklung, Akromikrie (= abnorme
Kleinheit der Akren = Finger, Zehen, Hände, Füße,
Gesicht, u.ä. und des Skelettsystems), meist auch Hypogenitalismus
(= Unterentwicklung der Geschlechtsorgane), Kryptorchismus (= Fehlen
eines oder beider Hoden).
PWS Betroffene benötigen eine lebenslange Kalorienresektion.
Diese Diät sollte allerdings alle notwendigen Inhaltsstoffe welche
zum Wachstum benötigt werden beinhalten, dazu ist sicherlich
auch eine medikamentöse Supplementation von Vitamin-, Mineralsstoffe
und Spurenelemente notwendig.
Viele Kinder erhalten auch ein Wachstumshormon.
Wichtige Hinweise
zu PWS:
-
Bewegung fördert den Muskelaufbau und zur Erhaltung des Normalgewichtes
- Im Alter ist bei PWS Betroffenen Osteoporose ein großes Problem
- Das Gewicht sollte in jungen Jahren auf ein Minimum gehalten werden
- Körperliche Aktivität kann zu einer erlaubten, erhöhten
Kalorienzufuhr beitragen
Durchführung
der Ernährung bei PWS
Die
Ernährung bei PWS ist einer der wichtigsten Bestandteile. Im
Säuglingsalter müssen dem Kind genügend Energie und
Nährstoffe zugeführt werden, damit das Wachstum und die
Entwicklung normal verläuft. Jedoch benötigt eine an PWS
erkrankte Person wesentlich weniger Energie als gleichaltrige gesunde
Personen. Der Kalorienbedarf eines PWS Betroffenen entspricht etwa
40 -75% des eines Gesunden.
Empfohlen wird eine streng überwachte, ausgeglichene Diät
mit ca. 1000 -1200 Kalorien mit großen aber kalorienarmen Portionen.
Die Ernährung der PWS Betroffenen sollte, genauso wie auch für
gesunde Erwachsene aus einer optimalen Mischkost bestehen.
Diese optimale Mischkost sollte sich aus folgenden Punkten zusammensetzen:
-
5
-7 Mahlzeiten am Tag (3 Haupt- und bis zu 4 Zwischenmahlzeiten)
-
30
- 35 % der Energie aus Fett
-
15
% der Energie aus Eiweiß
-
50
- 55 % der Energie aus Kohlenhydrate
-
der
Energiebedarf sollte nicht mehr als nur 2/3 der altersgerechten Kinder
betragen
-
es
sollten komplexe (hochwertige) Kohlenhydrate d. h. kein Zucker, Honig,
Säfte (1 Glas 200ml Cola oder Saft enthält ca. 7 Würfelzucker),
o.ä. verwendet werden
-
es
sollten ausreichend ungesättigte Fette (pflanzliche Fette) verwendet
werden
-
es
ist wichtig die Geschmacksprägung zu beeinflussen
-
es
sollte viel Gemüse und Salate angeboten werden
-
man
sollte als Vorbildwirkung mit gutem Beispiel voran gehen
-
gemeinsames
Einkaufen, Zubereiten der Mahlzeiten, Essen
-
Einhaltung
und Überwachung der Diät (evtl. durch Diätassistentin
oder Ernährungsberaterin)
-
Vorrats-
und Kühlschränke abschließen
-
FAZIT:
Die Lebensmittelauswahl sollte reichlich aus pflanzlichen, mäßig
aus tierischen und wenig fettreichen Lebensmittel bestehen. Nach Möglichkeit
sollten auch nur kalorienfreie Getränke verwendet werden.
Wieviel
Energie benötigt ein Kind oder ein Erwachsener mit PWS?
Es
ist wichtig, daß die Energie adäquat zu dem Wachstum eines
Kindes liegt.
Ist die Energiezufuhr zu niedrig, wird es Störungen in der Entwicklung
zur Folge haben.
Ist die Energiezufuhr zu hoch, führt dieses zu Übergewicht.
PWS Betroffene benötigen weniger Energie als andere.
Für
Erwachsene PWS Betroffene rechnet man mit 7 kcal/cm Körpergröße
aber bei Gewichtsverlust kann man 8-9 kcal/ cm Körpergröße
berechnen.
Für Kinder rechnet man mit 10-11 kcal/ cm Körpergröße.
Wichtig: wenn 100 kcal/d zuviel zu sich genommen werden, wird der
Betroffene theoretisch 4,5 kg im Jahr an Gewicht zunehmen.
Zu
beachten ist:
-
Falls
genauso viele Kalorien zugeführt werden wie der Körper des
PWS Betroffenen benötigt, bleibt das Gewicht stabil.
-
Falls
weniger Kalorien zugeführt werden als der Körper benötigt,
wird das Gewicht des PWS Betroffenen reduziert und die Entwicklung
kann beeinträchtigt werden.
-
Falls
mehr Kalorien zugeführt als der Körper benötigt (verbraucht),
wird der PWS Betroffenen extrem mit Übergewicht zu kämpfen
haben.
Beispiel für die Energieberechnung eines PWS-Betroffenen:
Wenn
ein 90 cm großes Kind:
-
950
Kcal am Tag zu sich nimmt, sollte das Gewicht konstant bleiben
-
700
Kcal am Tag zu sich nimmt, sollte das Gewicht reduziert werden
-
1100
Kcal am Tag zu sich nimmt, wird es an Gewicht zunehmen
Wenn
ein 130 cm großes Kind:
-
1350
Kcal/Tag ißt, sollte das Gewicht gleich bleiben
-
1100
Kcal/Tag ißt, wird es an Gewicht verlieren
-
1700
Kcal/Tag ißt, wird es an Gewicht zunehmen
Wie oft sollte das Gewicht eines PWS Betroffenen gemessen werden?
In
der Regel reicht generell eine monatliche Messung des Gewichtes, wenn
die Kinder regelmäßig in der Klinik oder beim Hausarzt
nach den Perzentilen, der Größe und Gewicht das für
das angemessene Alter entspricht, untersucht werden.
Bis sich das Gewicht stabilisiert hat, sollte jedoch eine wöchentliche
Messung, ob Zu- oder Abnahme, stattfinden.
Bei den Gewichtsmessungen sollte man am Besten immer zur selben Zeit
mit/oder ohne Kleidung und/oder Schuhe täglich gewogen werden.
Man sollte dies jeweils immer auf der gleichen Weise tun und stets
die selbe Skala benutzen, da diese oft Gewichtsabweichungen enthalten.
Ein Kind sollte immer in derselben Perzentile sein. Die Körpergröße
sollte wenigstens alle 3 Monate gemessen werden.
Sollten Sie herausfinden, daß das Gewicht des Kindes stabil
ist, aber die Körpergröße sich seit 6 Monaten nicht
verändert hat, sollten Sie die Energiezufuhr erhöhen. Auch
zu wenig Kalorien können das Wachstum negativ beeinflussen.
Fragen Sie Ihren Arzt nach einer altersgemäßen Gewichts-
und Größentabelle (Perzentile) für Kinder.
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