Vereinfachtes
Schema des Energiestoffwechsels 2. Gelangt die Glucose nicht durch die Blut-Hirn-Schranke in das ZNS, reguliert der GLUT 1-Defekt (1) oder es fehlt die Pyruvat-Dehydrogenase = PDH-Mangel (2). 3. Bei der Ketogenen Diät (rechte Bildhälfte) wird Fett in der Leber zu Ketone verstoffwechselt, welche über Acetoacetyl-CoA zu Acetyl-CoA unterhalb der Defekte (1) und (2) in den Zitratzyklus eingehen. Wirkung
der Ketogenen Diät bei Glucose Transporter Defekt: |